不同类型骨髓瘤需要特定标准

放大字体  缩小字体 发布日期:2019-04-09 浏览次数:122

当我们的浆细胞开始产生一种致癌蛋白而不是一系列类似抗体的蛋白质来保护我们时,它就是Y形蛋白质的两个臂之一,可能会受到指责。

研究人员报告说,虽然任何一只手臂(称为κ或λ轻链)的数量增加可能是最终可能意味着多发性骨髓瘤的坏消息,为了更准确地诊断和监测病情,我们需要对每种轻链的浓度进行不同的评估。

最重要的是,在健康或不健康的状态下,只有更多的kappa轻链 - 实际上是四倍以上 - 因此对两种类型使用一种标准意味着可能会错过与lambda相关的癌症或相关的癌前状态的病例,调查人员说。

奥古斯塔大学医学院病理学系临床事务副主席Gurmukh Singh博士说:“你必须对每种标准都有特定的标准,因为它们的行为并不平等。”MCG临床病理学的Walter L. Shepheard主席是“实验室医学”杂志研究的通讯作者。

“他们都上升了,但kappa上升了很多,”MCG病理学常驻和该研究的合着者Won Sok Lee博士说。

他们说,问题是目前的诊断标准不承认这种差异。

这就是为什么研究人员希望看到国际骨髓瘤工作组有助于为多发性骨髓瘤患者的诊断和治疗制定标准,该工作组具有反映这些差异的标准,这意味着预期这些λ相关病变的浓度较低,辛格说。

研究人员表示,根据目前的标准,在浆细胞病变中有30%的假阴性率 - 这意味着诊断被遗漏 - 并且在实际上没有它的患者中有36%的假阳性率。

现在,医生可能会进行各种检查,检查血液,尿液或两者的血清中是否有异常抗体的迹象,并查看kappa和lambda轻链的正常比例是否关闭,这就是症结所在他们说,这个问题。

更复杂的是,根据目前的标准,无论你是否有kappa或lambda相关的病变,一个与另一个的比例应该大于100倍。

MCG研究人员表示,承认通常较少数量的λ轻链意味着λ相关病变的比例应该高12.5倍。

MCG研究人员分别研究了kappa和lambda相关患者,并确认了每组患者的数量差异很大,包括诊断为疾病的患者。

虽然所有患有癌症或癌前病变的患者的轻链数量都有所增加,但对于那些患有κ相关病变的患者,它们的数量增加了很多。

“我们所说的 - 以及我们的数据显示 - 这个标准并不一致适用于患有κ或λ病变的人,”辛格说。“我们需要对kappa和lambda相关疾病有不同的诊断标准。”

例如,当研究人员观察多发性骨髓瘤中这些轻链的浓度时,他们发现kappa相关病变与lambda相比,血清游离轻链的平均浓度高4倍。对于尚未被视为癌症的患者,情况也是如此。

所涉及的无血清轻链的浓度 - 涉及它们是有问题的,未涉及意味着它们不参与疾病 - 在κ相关病变中显着更高。有趣的是,未受累的轻链浓度 - 在λ病变存在下意味着κ轻链 - 在λ相关病变中以浓度的两倍存在。

事实上,面对癌症,他们发现λ轻链水平的浓度不到κ链的四分之一。他们说,λ相关病变中κ链的水平是κ链病变中λ链水平的两倍,他们说,另一个原因是一种比例不能用于评估λ和κ。

当两者的比率开始变化时,为了弄清楚什么是有问题的数学进一步复杂化,有时即使尿液中出现异常的免疫球蛋白,kappa与λ的比率实际上也保持正常。相反,近40%的患者在没有单克隆丙种球蛋白病的情况下具有异常比例,这是血浆细胞开始制造单一免疫球蛋白时的这种情况的名称。

Lee说,所有这些变异性意味着一些患者,特别是那些不太常见的λ链相关病变的患者,可能未被诊断出来。

kappa和lambda都会受到影响,但它通常是一种或另一种,一旦检测到它就是同样的疾病并以同样的方式治疗。辛格和李说,它正在诊断和追踪可能有问题的疾病。

除了研究轻链浓度外,目前的测试还包括蛋白质电泳,这使得医生能够真正看到一块巨大的免疫球蛋白,而不是通常在浆细胞产生更多1亿个不同的斑点时产生的涂片。

Singh指出,就像kappa游离轻链的数量更高,kappa相关癌症的病例数也更多,但仍有许多需要鉴别λ相关问题的患者。

他和Lee今年夏天在“临床医学研究杂志”上报告说,在诊断单克隆丙​​种球蛋白病时需要检查尿液和血液中的轻链。目前的测试趋势倾向于只观察血清,这也可能导致检测λ相关病症的问题。

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