蛋白质代谢可能是长寿的线索

这看似矛盾，但研究罕见疾病的病因可以为正常健康提供有用的见解。研究人员在研究早衰症(Hutchinson-Gilford progeria)时发现，早衰症中有一种错误的蛋白质过程，可以帮助健康人以及早衰症患者活得更长。

索尔克研究所的科学家发现，早衰症患者的蛋白质合成过度活跃。这项研究发表在2017年8月30日的《自然通讯》杂志上，进一步证明减少蛋白质的合成可以延长寿命，从而为对抗过早衰老和正常衰老提供了一个有用的治疗靶点。

“对于细胞来说，蛋白质的生产是一个极其耗能的过程，”索尔克研究所(Salk Institute)副总裁兼首席科学官、这篇论文的高级作者马丁•赫策(Martin Hetzer)说。当细胞将宝贵的资源用于生产蛋白质时，其他重要的功能可能会被忽略。我们的研究表明，导致异常和正常衰老的一个原因可能是蛋白质代谢加快。

哈钦森-吉尔福德早衰症是一种非常罕见的基因疾病，它使人的年龄增长速度比其他人快8到10倍，并导致早逝。这种罕见的突变发生在细胞核中的一种结构蛋白lamin A中，但目前还不清楚细胞核中的一种缺陷蛋白是如何导致该疾病中出现的大量快速衰老特征的。

起初，索尔克研究所的科学家、这篇论文的第一作者阿比盖尔·布赫沃尔特(Abigail Buchwalter)对这种突变是否会降低lamin蛋白的稳定性和寿命感兴趣。在测量了早衰症患者和健康人皮肤活检培养细胞的蛋白质代谢后，她发现不仅仅是lamin A受到了这种疾病的影响。

布克沃特说:“我们分析了细胞核中的所有蛋白质，而不是仅仅在突变的层蛋白A中看到快速的转化，或许还有一些与之相关的蛋白质，我们看到早衰症细胞中蛋白质的整体稳定性发生了很大的变化。”“这表明蛋白质代谢发生了我们没有预料到的变化。”随着蛋白质的快速循环，研究小组发现，与健康细胞相比，早衰细胞中的核仁(构成蛋白质组装结构的核糖体)变大了。

更有趣的是，研究小组发现，在健康细胞中，核仁的大小随着年龄的增长而增加，这表明核仁的大小不仅可能是一个有用的衰老生物标志物，而且有可能成为治疗早衰和正常衰老的靶点。

这项研究支持了发表在同一期杂志上的其他研究，这些研究表明蛋白质合成的减少延长了蛔虫和老鼠的寿命。Hetzer实验室计划继续研究核仁的大小是如何作为一种可靠的衰老生物标志物的。