科学家在理解人体细胞的不同区室(或细胞器)如何相互作用方面取得了突破性进展。细胞器是细胞的功能单元。像身体器官一样,它们具有专门的功能。为了使细胞存活,细胞器必须相互作用和合作。如何在细胞中介导和调节这是细胞生物学中一个重要且具有挑战性的问题。埃克塞特大学的研究人员现已发现两个细胞器 - 称为过氧化物酶体和内质网(ER) - 如何在分子水平上相互联系并协同工作。
这种合作对于特定脂质的生产至关重要,这些脂质对神经细胞的功能至关重要,可以保护细胞免受氧化损伤。过氧化物酶体功能的丧失导致一系列与发育和神经缺陷相关的严重或致命的疾病。“50多年前在超微结构研究中观察到过氧化物酶体与ER之间的密切接触,但分子机制仍然是一个谜,”埃克塞特大学的主要作者Michael Schrader博士说。“这是人类中发现的第一个分子系链,它介导了这两个重要细胞区室之间的接触。”
该研究表明,称为ACBD5的过氧化物酶体蛋白直接与ER上的蛋白质相互作用,称为VAPB。这种相互作用将两种细胞器连接在一起,并允许脂质在它们之间转移。当VAPB和ACBD5之间的相互作用丧失时,ER和过氧化物酶体不再相互作用,并且似乎可以防止这种脂质转移。研究人员正在与阿姆斯特丹学术医疗中心的专家合作,该中心已确定患有ACBD5缺陷的患者并与过氧化物酶体缺陷相关联。
该患者对大脑和视网膜造成严重损害,影响视力,施拉德博士表示,如果要诊断并最终治疗这些疾病,埃克塞特的研究和类似研究是必不可少的。“如果我们更好地理解细胞器相互作用,我们也可以利用这些知识来保护细胞免受某些与年龄相关的病症如神经变性,失明和糖尿病相关的压力状况,”他说。
患有严重过氧化物酶体疾病的人,也称为Zellweger Spectrum Disorders,经常死于儿童或年轻人,并且有一个名为Zellweger UK的新慈善机构,旨在提高认识并支持家庭和患者。